Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП) – це генетичне захворювання міокарда, що характеризується несиметричним потовщенням стінок серцевого м’яза. Найчастіше, потовщується міжшлуночкова перегородка – структура, що розділяє лівий і правий шлуночки серця. Таким чином, на виході з лівого шлуночка утворюється перешкода для руху крові, і з’являється відповідна симптоматика.
Захворювання успадковується за аутосомно-домінантним типом: це означає, що вірогідність його передачі від матері до дитини складає 50%. На сьогоднішній день, частота розповсюдження даної патології в загальній популяції складає 1:500, а отже, враховуючи кількість населення України, в нашій країні існує приблизно 70 тисяч осіб з таким діагнозом. Симптоми захворювання досить неспецифічні: біль у ділянці серця (стенокардія), задишка, серцебиття, загальна слабкість, порушення ритму серця, зниження толерантності до фізичних навантажень.
Небезпека ГКМП пов’язана з тим, що вона асоціюється з високим ризиком раптової серцевої смерті, особливо серед дітей молодшого і підліткового віку, а також спортсменів. Щоразу, коли в новинах ми чуємо про раптову смерть дітей на заняттях з фізкультури, футболістів на полі або ж атлетів на змаганнях, найчастішою причиною цих фатальних випадків є ГКМП, оскільки внаслідок генетичних аномалій вона викликає життєзагрозливі аритмії, такі як шлуночкова тахікардія і фібриляція шлуночків.
Вперше про ГКМП стало відомо лише 50 років тому, коли американський вчений Donald Teare описав асиметричну гіпертрофію (потовщення серцевого м’яза) у дорослих. З того часу, еволюція підходів до лікування даної патології пройшла декілька етапів.
Спочатку, єдиним і безапеляційним методом вважалася трансплантація серця. Надалі, з появою електрофізіологічних методів лікування, таким пацієнтам імплантувався двокамерний штучний водій ритму серця, ефект якого згодом вчені порівняли з ефектом «плацебо».
Наступним на черзі методом лікування стала алкогольна септальна абляція – міні-інвазивна процедура, що полягає у введенні 96% спиртового розчину в першу септальну гілку лівої коронарної артерії і створенні штучного інфаркту в місці гіпертрофії. Однак, дана процедура, незважаючи на свою малоінвазивність (доступ виконується через променеву артерію на кисті), вимагає суворої селекції пацієнтів, оскільки зазвичай, ГКМП характеризується не лише потовщенням міжшлуночкової перегородки, а і супутніми аномаліями підклапанного апарата мітрального клапана, які теж вимагають корекції.
У 2016 році на базі ДУ «Національний інститут серцево-судинної хірургії імені М. М. Амосова НАМНУ» була започаткована програма профілактики раптової серцевої смерті, основним напрямком якої було впровадження новітнього, унікального методу хірургічної корекції ГКМП. Автором методики вважається професор Paolo Ferrazzi (Монца, Італія). Він розробив багатоетапну операцію, в основі якої лежить септальна міектомія (висічення потовщеної міжшлуночкової перегородки) та комплекс процедур, спрямований на корекцію аномалій підклапанного апарата мітрального клапана.
В Україні, на сьогодні, дану операцію виконує д.мед.н, професор Костянтин Володимирович Руденко – учень професора P. Ferrazzi. На даний момент, він єдиний кардіохірург в країні, який виконує цю процедуру.
Хірургічна корекція ГКМП відбувається в умовах штучного кровообігу. Під час виконання операції серце повністю зупиняється та знекровлюється, а в цей час замість нього працює апарат штучного кровообігу. Коли всі етапи операції завершені, штучний кровообіг відключається, і серцеву діяльність відновлюють. В середньому, така операція триває від 4 до 5 годин, а процес реабілітації в стаціонарі триває не більше тижня.
З 2016 року, професор К.В. Руденко виконав більше 400 таких операцій з рівнем госпітальної летальності 0,9%, що за показниками світового рівня дає змогу називати Інститут «експертним центром» з лікування даної патології. На сьогоднішній день, ДУ «Національний інститут серцево-судинної хірургії імені М. М. Амосова НАМНУ» є другим в Європі центром лікування ГКМП за кількістю прооперованих пацієнтів. Тут виконують близько 100-110 подібних операцій на рік. Для порівняння, в Італії, станом на кінець 2020 року, професор Paolo Ferrazzi виконав 80 таких втручань, а в США (Mayo Clinic) за рік проводять приблизно 100 процедур.
Варто зазначити, що хірургічна методика корекції ГКМП вимагає мультидисциплінарного підходу та високої кваліфікації оперуючого хірурга. Команда спеціалістів, яка лікує одного пацієнта, складається не лише з кардіохірурга, а і інтервенційних кардіологів, радіологів, лікарів функціональної діагностики та кардіологів.
Не дивлячись на те, що метод є досить інвазивним, оскільки доступ виконується через розріз на грудній клітці, він має ряд вагомих переваг: відсутність рецидиву захворювання і можливість 100% корекції всіх фенотипових проявів хвороби. Але враховуючи сучасні тенденції до міні-доступів і виконання кардіохірургічних втручань через маленький розріз, вже цього року, ми плануємо удосконалити операцію Ferrazzi і виконати її через міні-торакотомію. Це значно зменшить час перебування пацієнтів у лікарні і пришвидшить термін їх реабілітації, адже при використанні цього доступу не пошкоджується грудина.
Василь Лазоришинець
Академік, директор Національного інституту серцево-судинної хірургії імені М. М. Амосова
